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脊髓性肌萎缩症是怎么回事
脊髓性肌萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位 属于常染色体隐性遗传病。发病率为1/6000~1/10000，如果夫妻生过SMA患儿，则再生患儿的概率为25%，生无症状的携带者的概率为50％，生正常孩子的概率为25％。
脊髓性肌萎缩症
一、婴儿脊髓性肌萎缩:
1. 对称性肌无力: 自主运动减少，近端肌肉受累最重，手足尚有活动。
2.肌肉松弛：张力极低，婴儿仰卧时，下肢呈蛙腿**，膝反射减弱或消失。
3.肌肉萎缩：主要累及患者四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。
4.肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。
5.病程为进行性，晚期延髓支配的肌肉萎缩，以咽肌最为显著，伴有肌纤维震颤，咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难，易有吸收性肺炎。
二、少年型脊髓性肌萎缩：是婴儿型的一种轻型病损，起病常在2-7岁，间或更晚，开始为步态异常，下肢近端肌肉无力，病情进展缓慢，逐渐累及下肢远端和上肢。
三、中间型脊髓性肌萎缩：又称慢性婴儿型，起病在出生后3-15个月，开始为近端肌无力，继而波及上肢，病情进展缓慢，面肌常不受影响。
四、少年型显性遗传肌萎缩：本型为特殊型显性遗传性疾病，多3-4岁开始发病，主要表现为近端肌无力和萎缩，病情较轻，不影响寿命和正常生活。
五、中年患者男性。表现为通过双手活动软弱无力，手的内
美国试管二胎流程在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字学习困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械**时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
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