NCL不同的国家和地区其发病率不一样，在芬兰婴儿型较常见，意大利晚期婴儿型常见，而在德国以青少年型居多，在我国明确诊断的患者也是以青少年型居多。
神经元蜡样脂褐质沉积症(NCL)，又称少年型家族性黑眯性痴呆，4-10岁起病，表现为进行性中心视力减退至失明，eec为慢波背景上的阵发放电，病变特征为溶酶体内大量脂褐素堆积，尿沉渣聚异戊二烯侧定可帮助检出。本病具有隐性遗传的特点，偶尔在成年型NCL出现显性遗传，但仅有大约20%的患者有家族史，14%的家族可以出现2个患病的儿童一个家族出现3个和4个患者分别为3.2%和1.17%河北生殖医学中心。 病因： 是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。患有此病的患儿，在家庭中是一个很大的负担，家人不仅要承受精神上的压力，还要承受经济上的压力，对患者本身也是一种折磨，为了避免后代出现这样的情况，如**族中有这样的病史，或者不想以后的孩子患这种疾病，建议进行试管婴儿孕育健康后代。
有神经元蜡样脂褐质沉积症家族史可以进行试管婴儿
